Motto:

Umění je veliké,

příležitost prchavá,

rozhodnutí nesnadné

a výsledek nejistý.

Upozornění pro čtenáře a uživatele této knihy
Všechna práva vyhrazena. Žádná část této tištěné či elektronické knihy nesmí být reprodukována ani šířena v papírové, elektronické či jiné podobě bez předchozího písemného souhlasu nakladatele. Neoprávněné užití této knihy bude trestně stíháno.

Prof. MUDr. Zdeněk Seidl, CSc.
Radiodiagnostická klinika 1. LF UK a VFN, Praha

Neurologie pro studium i praxi 2., přepracované a doplněné vydání

TIRÁŽ TIŠTĚNÉ PUBLIKACE:

Recenze:
Doc. MUDr. Jana Süssová, CSc.

Vydání odborné knihy schválila Vědecká redakce nakladatelství Grada Publishing, a.s.

© Grada Publishing, a.s., 2015
Cover Photo © allphoto, 2015
Vydala Grada Publishing, a.s. U Průhonu 22, Praha 7
jako svou 5757. publikaci
Odpovědná redaktorka Mgr. Helena Vorlová
Perokresby Jana Nejtková, Radek Krédl
Fotografie dodal autor.
Sazba a zlom Milan Vokál
Počet stran 384
Vydání první, Praha 2015

Vytiskly Tiskárny Havlíčkův Brod, a.s.

Podpořeno výzkumným záměrem RVO-VFN 64165.

Názvy produktů, firem apod. použité v knize mohou být ochrannými známkami nebo registrovanými ochrannými známkami příslušných vlastníků, což není zvláštním způsobem vyznačeno.

Postupy a příklady v této knize, rovněž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování a aplikaci jsou sestaveny s nejlepším vědomím autorů. Z jejich praktického uplatnění však pro autory ani pro nakladatelství nevyplývají žádné právní důsledky.

ISBN 978-80-247-5247-1

ELEKTRONICKÉ PUBLIKACE:

E-knihu ve formátu EPUB vytvořil Milan Vokál

ISBN 978-80-247-9656-7 (pro formát PDF)
ISBN 978-80-247-9657-4 (pro formát EPUB)

Seznam použitých zkratek

ACA

a. cerebri anterior

ACC

a. cerebri comunis

ACE

a. cerebri externa

ACI

a. cerebri interna

ACM

a. cerebri media

ACP

a. cerebri posterior

ACTH

adrenokortikotropní hormon

ADAS

Alzheimer disease assessment scale

ADC (mapy)

apparent diffusion coefficient

ADEM

akutní diseminovaná encefalomyelitida

ADH

antidiuretický hormon

ADP

adenosindifosfát

AEP

akustické evokované potenciály

AG

angiografické

AHEM

akutní hemoragická leukoencefalomyelitida

AICA

a. cerebelli anterior inferior

AIDS

syndrom získané imunodeficience

AIM

akutní infarkt myokardu

ALS

amyotrofická laterální skleróza

ARAS

ascendentní retikulární aktivační systém

ARC

komplex spojený s AIDS

ASLO

antistreptolyzin O

ATP

adenosintrifosfát

AV

arteriovenózní

AVM

arteriovenózní malformace

BAEP

sluchové evokované potenciály

BAL

dimerkaptopropanol

BH

bílá hmota mozková

BSE

bovinní spongiformní encefalopatie – nemoc šílených krav

CADASIL

cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencefalopathy

CBF

minutový mozkový průtok

CBV

mozkový objem krve

CMP

cévní mozková příhoda

CMV

cytomegalovirus

CNS

centrální nervová soustava

CO

kysličník uhelnatý

CPM

centrální pontinní myelinolýza

CMP

cévní mozková příhoda

CT

výpočetní tomografie (computerová tomografie)

CTA

CT angiografie

DAI

střižné poranění mozku (difuzní axonální poranění)

DAP

difuzní axonální poranění

DK

dolní končetina

DMO

dětská mozková obrna

DNET

dysembryoplastický neuroepiteliální tumor

DSA

digitální subtrakční angiografie

D-W

Dandy-Walker malformace

DWI

mozková difuze

EBV

virus Epteina-Barrové

EDTA

etylendiamidooctová kyselina

EEG

elektroencefalografické vyšetření

EMG

elektromyografie

ENG

elektroneurografii při EMG

EP

evokované potenciály

EPM

extrapontinní myelinolýza

EPR

elementární posturální reflexy

ERT

endovaskulární revaskularizační terapie

FBSS

failed back surgery syndrom

FLAIR

fluid-attenuanted inversion recovery

fMR

funkční magnetická rezonance

FTA

fluorescenční absorbce treponem

GA

gynekologická anamnéza

GABA

gama-aminomáselná kyselina

GBS

Guillain-Barré syndrom

GCS

Glasgow coma scale

GIT

gastrointestinální trakt

GM

grand mal

Gy

Gray

H reflex

Hoffmannův reflex

H

růstový hormon

HAART

vysoce aktivní antiretrovirová terapie

HE

hepatocerebrální encefalopatie

HEB

hematoencefalická bariéra

HIV

virus lidské imunodeficience

HK

horní končetina

HMSN

hereditální motorická a senzorická neuropatie

HSV

herpes simplex virus

HU

Hounfieldova jednotka

ICP

nitrolební tlak

Ig

imunoglobuin

IL-2

interleukin 2

IMD

idiomuskulární dráždivost

IND

idioneurální dráždivost

INF-γ

interferon gama

IRIS

zánětlivý syndrom imunitní obnovy (immune reconstitution inflammatory syndrome)

KL

kontrastní látka

LP

lumbální punkce

LTV

léčebná tělesná výchova

MA

minimální anamnézou

MDCT

multi detector CT

MELAS

mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis a stroke-like episodes

MEP

motorické evokované potenciály

MID

multiinfarktová demence

MIP

(maximum intensity projection)

MMD

malá mozková dysfunkce

MMSE

mini mental state examination

MN

mozkový nerv

MR

magnetická rezonance

MRA

mozková angiografie pomocí MR

MRS

magnetická rezonanční spektroskopie

MRSI

magnetické rezonanční spektroskopické zobrazování

MSA

multisystémová atrofie

MSLT

test mnohočetné latence usnutí (multiple sleep latency test)

MTS

mesiální temporální skleróza

MUP

potenciál motorické jednotky

NF

neurofibromatóza

NIHSS

National institute of Health Stroke Scale

NMO

neuromyelitis optica

NMO-IgG

specifický sérový imunoglobulin proti Aquaporin 4

NO

nynější onemocnění

NS

nervová soustava

OA

osobní anamnéza

ODMS

osmotický demyelinizační syndrom

OPCA

olivo-ponto-cerebelární atrofie

PA

pracovní anamnéza

PAPP-A

těhotenský plazmatický protein-A

PC

technika Phase Contrast

PCR

polymerázová řetězová reakce

PEG

pneumoencefalografické vyšetření

PET

pozitronová emisní tomografie

PET-CT

pozitronová emisní tomografie a CT

PICA

a. cerebelli posterior inferior

PM

petit mal

PMG

perimyelografie

PML

progresivní multifokální leukoencefalopatie

PNET

primitivní neuroektodermový tumor

PSP

progresivní supranukleární paralýza (nemoc Steele-Richardson-Olszewski)

PVL

periventrikulární leukomalacie

PWI

perfusion –weighted imaging

r.

reflex

RA

rodinná anamnéza

RBN

retrobulbární neuritida

REM

rapid eye movements

RF

retikulární formace

RIND

reverzibilní ischemický neurologický deficit

R-komplexy

Rademakerovy komplexy

RS

roztroušená skleróza

rt-PA

rekombinovaný tkáňový aktivátor plazminogenu

SA

sociální anamnéza

SAE

subkortikální arteriosklerotická encefalopatie

SAK

subarachnoidální krvácení

SAS

syndrom spánkové apnoe

SEP

somatosenzorické evokované potenciály

SI

sakroiliakální

SLE

systémový lupus erythematodes

SMA

spinální svalová atrofie

SPECT

jednofotonová emisní tomografie

SSPE

subakutní sklerózující panencefalitida

SSS

sinus sagitalis superior

TAU

intraneurální protein TAU

TBC

tuberkulóza

TGA

tranzitorní globální amnézie

TIA

tranzitorní ischemická ataka

TK

krevní tlak

TNF-β

tumor nekrotizující faktor beta

TOF

technika Time of flight

TORCH

toxoplazmóza, rubeola, cytomegalovirus a herpes simplex

TPI

Treponema pallidum imobilizační test – Nelsonův test

UZ

ultrazvuk

VB

vertebrobazilární

vCJD

Creutzfeldova-Jacobova choroba

VEP

zrakové evokované potenciály

VZV

varicella zoster virus

ZJ

zadní jáma

Předmluva

Od prvního vydání knihy, kterou jsme napsali s doc. MUDr. Jiřím Obenbergrem, CSc., uplynulo více než 10 let.

Neurologie stejně jako jiné medicínské obory byla obohacena o nové poznatky, prodělala na základě klinických studii změny v terapii, klinické vedení nemocných nepochybně ovlivnily nové pomocné vyšetřovací metody, což pochopitelně nemůže být utajeno studentům. Proto považuji za nezbytné učebnici přepracovat a uvést v ní nově získané skutečnosti, které se týkají zejména kapitol speciální neurologie, v malém rozsahu pak oblasti neurologie obecné. Kniha je rovněž rozšířena v obrazové části.

Učebnice je určena především mladým a začínajícím lékařům. Bylo by pro mne potěšením, kdyby si ji vybrali ke studiu také studenti lékařských fakult, protože odpovídá moderní koncepcí a rozsahem předpokládaným znalostem u rigorózní zkoušky. Rovněž zahrnuje „celou“ oblast neurologie, a nejedná se tedy o „vybrané kapitoly“ jako u řady učebnic.

Ve světě byla napsána řada znamenitých učebnic jak pro studenty, tak lékaře postgraduálního studia. Právě tyto publikace mne přesvědčily o tom, jak je obtížné napsat učebnici, která by vyhovovala oběma skupinám čtenářů. Zahraniční monografie neurologie v sobě skrývají jedno základní nebezpečí, které spočívá ve vymezení daného oboru, neboť například oblast onemocnění vertebrogenních – u nás rozsáhlé spektrum pacientů v neurologické ambulanci – je v řadě zemí spíše zájmem specialistů v ortopedii, rehabilitačním lékařství… Logicky tedy tato kapitola chybí a mohl bych jmenovat i jiné odlišnosti.

Významná je pro studenta i cenová a jazyková dostupnost české učebnice.

I přes překotný rozvoj nových diagnostických modalit, základem zůstává klinické vyšetření a klinická rozvaha, neboť jsou určující pro výběr dalších, často z hlediska ekonomického nákladných, pomocných vyšetření. Pokud je to možné, vždy upřednostníme neinvazivní vyšetřovací modality nad invazivními, které, i když mnohdy v malém procentu, jsou doprovázeny komplikacemi, někdy i morbiditou.

Stále dochází ke zlepšování prognózy neurologicky nemocných a prodloužení délky života. Tyto úspěchy jsou doprovázeny mnohdy nemalými ekonomickými nároky. Otázkou pro budoucnost, a to ne jen pro lékaře, zůstává, jak s těmito poznatky pracovat. Řada studii prokazuje, že mnohdy velmi nákladná a pro nemocného obtěžující léčba u infaustních onemocnění je doprovázena jen několika dny nebo týdny „nekvalitního“ života (bezvědomí, bolesti…) a je otázkou, zda takto postupovat ve všech případech. Např. ve Velké Británii instituce NICE pomocí spolehlivých metod kvantifikují a kalkulují cenu roku kvalitního života pacienta po určité léčbě a srovnávají se standardem, což přináší důležité informace pro další úvahy.

Tvořit učebnici neurologie pro studenty je ideální současně ze tří aspektů, které respektují časový sled výuky oboru na klinice. Kniha začíná podrobným neurologickým vyšetřením, návodem jak přistupovat k nemocným na klinice. Zde se při výkladu nešlo vyhnout malým odbočkám do obecné, ale i speciální neurologie.

Učebnice pokračuje oddílem Obecné neurologie, který shrnuje podstatné údaje o nervovém systému z preklinických oborů, které mají vztah ke klinické praxi. Odpadá tak povětšinou nutnost pracně vyhledávat tyto údaje v příslušných monografiích. Konečně poslední částí knihy je Speciální neurologie, která je členěna klasicky podle nozologických jednotek se snahou o logické a přehledné uspořádání. Charakteristika uvádí základní problematiku, definice vymezuje chorobnou jednotku, etiologie, patogeneze, klinické příznaky, důležitá pomocná vyšetření, diferenciální diagnóza a terapie shrnují poznatky o jednotlivých onemocněních.

Jak se efektivně z knihy učit? Zatímco pro první čtení doporučujeme text úplný, po seznámení s ním postačí v dalším čtení jen tučně vytištěné.

Pevně věřím, že tím ušetříte drahocenný čas zkouškového období, zpříjemníme a usnadníme nutné osvojení tohoto krásného, medicínského oboru.

V Praze 15. května 2014 prof. MUDr. Zdeněk Seidl, CSc.

I OBECNÁ NEUROLOGIE

1Klinické vyšetření pacienta

1.1Anamnéza a objektivní vyšetření

1.1.1Anamnéza

Běžné neurologické vyšetření začíná anamnézou. Následuje klinické vyšetření vycházející ze schématu normálního nálezu (viz níže). Nejčastější modifikace každé z jeho položek jsou systematicky probrány v následujícím textu. Jejich podklad anatomický a fyziologický je předmětem oddílu Obecná neurologie. Souvislost se Speciální neurologií je zřejmá po začlenění jednotlivých příznaků (symptomů) do vyšších celků – syndromů.

K diagnóze nemocného dospějeme syntézou anamnézy, neurologického klinického vyšetření spolu s výsledky indikovaných pomocných vyšetření. Přes neurologické zaměření nesmíme za žádných okolností zapomenout, že před sebou máme nemocného člověka, jehož zdravotní problémy nezřídka přesahují hranice jednotlivých lékařských oborů. Odběr anamnézy vychází ze zásad osvojených v interní propedeutice. Zdůrazňujeme proto hlavně odlišnosti, které přináší neurologické zaměření.

Začínáme minimální anamnézou (MA). Je to minimum informací, které chrání jak pacienta, tak lékaře při akutních diagnostických nebo léčebných zásazích. Důležité jsou údaje o alergii na léčiva, na jód, který je součástí všech rentgenkontrastních látek. Neznalost takové alergie by mohla končit pro nemocného fatálně. Patří sem rovněž informace o přítomnosti kovových těles v těle (indikace MR).

Pokud nemocný sám vyhledá lékaře, chce mu říci své obtíže, případně svěřit své obavy, strach o sebe a o své zdraví, bylo by chybou nedat pacientovi v úvodu možnost o svých problémech pohovořit. Všímáme si nejen toho, co říká, ale bedlivě jej od počátku pozorujeme. Sledujeme již, jak vchází do ordinace, jak se chová, registrujeme jeho komplexní zevní projev (mimiku, mimovolní pohyby, výslovnost, řeč).

Od nemocného se snažíme zjistit, co ho k lékaři přivádí, jaké jsou jeho hlavní obtíže a jak sám nahlíží na své zdravotní problémy. Udržení hovoru někdy vyžaduje pokládat nesugestivní otázky, jindy přebujelý monolog krátíme, abychom se dostali k dalšímu vyšetření.

Za logické považuji, oproti níže uvedenému schématu anamnézy v některých případech (bolestivé stavy, úrazy…) vést otázky týkající se těchto potíží (mechanismus a čas úrazu, jak dlouho máte dané obtíže, jaký je jejich vývoj…), resp. nezačínat rozmluvu s nemocným v oblasti rodinné nebo sociální anamnézy, kterou doplníme později nebo až to zdravotní stav pacienta dovolí.

Teprve takto připravený nemocný je vhodný pro odběr naší cílené anamnézy v jejích jednotlivých složkách:

rodinné

osobní

sociální

– RA

– OA9

– SA

pracovní

gynekologické

nynější onemocnění

– PA

– GA

– NO

Dále se ptáme na návyky (kouření, alkohol, káva, drogy…), subjektivní hodnocení smyslů (zrak, sluch, čich, chuť) a funkcí (spánek, chuť k jídlu, změny váhy, stolice, močení…).

Důležitý je údaj o užívaných lécích a jejich dávkování.

Ke zvyklostem z interních oborů u jednotlivých anamnéz jen doplňujeme a zdůrazňujeme na příkladech momenty důležité z hlediska neurologie. Odběr anamnézy provádíme systematicky a důkladně. Některá místa anamnézy jsou pro diagnózu klíčová, jejich opomenutí se může později stát zdrojem zbytečného hledání, často spojeného s velkým úsilím.

■RA: Samotný údaj o výskytu choroby v pokrevním příbuzenstvu nás nutí pátrat po typu dědičnosti. Případnou genetickou zátěž sledujeme v pokrevním příbuzenstvu, především tedy u sourozenců, rodičů a dětí nemocného.

Např.: Progresivní svalová dystrofie (Duchennova choroba) je pohlavně (na chromozom X) vázané, recesivně dědičné onemocnění, kdy onemocní pouze jedinci mužského pohlaví, dívky pak jsou přenašečkami onemocnění.

■OA: Zvláště u záchvatovitých onemocnění se cíleně dotazujeme na prenatální období (choroby matky v těhotenství), zajímá nás průběh porodu (hypoxie, infekce ap.), časný postnatální vývoj (časové údaje o zvedání hlavičky, sezení, prvních krůčcích, řeči…). Ptáme se na proběhlé dětské nemoci a jejich případné neurologické komplikace, úrazy, záchvatovité stavy, prodělaná interní i jiná onemocnění. Důležité je znát, kde je nemocný dispenzarizován a léčen, co užívá za léky.

■SA: Je důležité znát podrobné zázemí pacienta. Mnohdy při jeho přijetí do nemocnice je jasné, že návrat do domácího prostředí bude buď nemožný či realizovatelný jen s pomocí druhých (rodiny, sociální péče). Zajímá nás proto detailně, kde a jak žije, s kým, jaké nároky na něho klade běžný život.

■K údajům patří dále typ bytu, podlaží, výtah v domě, druh vytápění, spojení, krytí výdajů za bydlení vzhledem ke ztrátě pracovního uplatnění (invalidita, předčasný důchod).

■PA: Zajímá nás chronologický vývoj pracovního zařazení, kde pátráme po možnosti poškození nervové tkáně, u současného zaměstnání nás zajímá jeho charakter (fyzicky náročné, sedavé). Příčinou vertebrogenních obtíží může být nesprávná poloha těla při práci (umístění monitoru počítače, výška židle a opěradla ap.).

■GA: Nástup menstruace, její poruchy či zástava mají klíčový význam pro jinak klinicky často němý růst hypofyzárních nádorů.

■NO: Chronologicky zaznamenává vývoj onemocnění od prvních projevů. Diagnostickou cenu může mít první chorobný příznak, ale anamnestický rozbor zaslouží i příznaky celkové, jako jsou bolesti hlavy, poruchy zraku, přechodná porucha vědomí, mentální poruchy. Poruchy řeči, senzomotoriky, sfinkterů, dolních mozkových nervů pomáhají určit lokalizaci patologického procesu. Cílené konkrétní dotazy směrujeme na charakter, intenzitu, denní rytmicitu, změny v čase a podobně.

Nástup a průběh nemoci může být perakutní (krvácení do nadledvin při meningokokové meningoencefalitidě – Waterhouseův-Friderichsenův syndrom), akutní (akutní subdurální hematom), subakutní (bazilární meningitida), chronický (chronický subdurální hematom) nebo plíživý (Alzheimerova nemoc). Průběh onemocnění v čase je stacionární (beze změn), ústup příznaků znamená regresi nemoci, remisí rozumíme její přechodné vymizení, exacerbací, relapsem či recidivou označujeme nové vzplanutí choroby. Progrese choroby je plynulá (růst nádoru mozku), stupňovitá (multiinfarktová demence), kolísavá-remitentní v atakách a remisích (roztroušená skleróza mozkomíšní).

K návykům řadíme alkohol, kouření, drogy, jako na čistě subjektivní údaj se dotazujeme na smyslové funkce zrak, sluch, čich, chuť, dále se ptáme na spánek, jeho délku, kvalitu, čas večerního usínání a ranního probouzení, chuť k jídlu, váhu a její dynamiku.

Cíleně pátráme po obtížích sfinkterových (imperativní mikce u RS, retence moči s následnou inkontinencí typu ischuria paradoxa u syndromu kaudy, který je nejčastěji způsoben transligamentózním výhřezem disku). Inkontinence moči bývá spojena s lépe zvládnutelnou neschopností udržet stolici (incontinentia alvi), obvykle i sexuálními poruchami.

Pokud anamnestická data získáváme rozhovorem s nemocným, jsou vždy subjektivní, objektivní anamnézu získáváme zprostředkovaně od jiné osoby (popis záchvatu od náhodného svědka, rodiče nemocného dítěte atp.).

1.1.2Klinické neurologické vyšetření

Jeho cílem je co nejpřesněji lokalizovat postižení (topická diagnóza), stanovit jeho rozsah, případně charakter (diferenciální diagnóza). Cennější jsou příznaky objektivní získané vyšetřením (hypermetrie, reflexy). Menší hodnotu mají příznaky subjektivní (parestezie, hypestezie, závrať), které nemocný sděluje slovně, i když v některých případech jsou pro stanovení diagnózy zásadní.

U spolupracujícího pacienta začínáme záznamem o praváctví či leváctví, které má význam hned dvojí: dominance levé hemisféry nad pravou u praváků a 70 % leváků, jen 30 % leváků má dominantní levou hemisféru, 20 % leváků nemá vyhraněnou dominanci. Při vyšetření mozečku nedominantní méně šikovná ruka může imitovat mozečkovou ataxii a nemusí znamenat patologický nález.

Norma: při vědomí, orientován, spolupracuje, výživy přiměřené, barva kůže normální.

Poruchy vědomí – kvantitativní (somnolence, sopor, kóma) a kvalitativní (amence a deliria) (podrobně viz vyšetření pacienta v bezvědomí). Prověřujeme orientaci v osobě, místě a čase. Důležitá je snaha a skutečná míra spolupráce nemocného při vyšetření. Stav výživy hodnotí např. přívlastky: kachektický, hubený, obézní, barvu kůže bledý (anemický), ikterický, cyanotický.

Následuje systematické vyšetření, začínáme hlavou, přes skupinově uspořádané mozkové nervy (MN), postupujeme přes krk na horní končetiny, břicho na dolní končetiny. Nakonec vyšetřujeme páteř, stoj a chůzi.

Samostatnou pozornost zasluhuje vyšetření nemocného v bezvědomí. Nad rámec tohoto textu jsou podrobná vyšetření paměti a kognitivních funkcí.

Hlava – v normě píšeme: mezocefalická, na poklep a tlak nebolestivá.

Kraniostenózy jsou předčasné srůsty švů (do 3 let věku). Vedou k tvarové deformaci lbi a někdy následně působí chronický syndrom nitrolební hypertenze. Tvar lbi udává růst kolmo na zbylé švy. Skafocefalie (srůstá šev šípový), brachycefalie (srůstá věnčitý šev), turicefalie (srůstá šípový i věnčitý) – lebka roste věžovitě vzhůru, disproporční růst může způsobit přerušení optických nervů. Bolest na tlak a poklep je u migrény a tenzní cefaley.

Na poklep křaplavého hrnce provázený příznakem „zapadajícího slunce“ s makrocefalií při hydrocefalu již v době CT a MR obvykle nenarazíme. Poklepová lokální bolestivost provází záněty dutin (čelních a čelistních), bývá u meningitidy a mastoiditidy.

Mikrocefalie provází mentální retardaci a opožděný psychomotorický vývoj. Platybazie se projevuje krátkým krkem. Spočívá ve vtlačení klivu a velkého otvoru týlního do zadní jámy.

Průtokový šelest arteriovenózní malformací či arteriální stenózou bývá distanční, nemocný jej vnímá, je zachytitelný fonendoskopem.

Karotidokavernózní píštěl provází pulzující exoftalmus.

1.1.2.1Mozkové nervy (MN)

Rozlišují se podle vláken, která obsahují, na motorické, senzitivní, smíšené a vegetativní (s vlákny parasympatickými). Nervy I, II nejsou nervy v pravém slova smyslu.

MN vyšetřujeme skupinově I, II, VIII (smyslové vjemy) a okohybné III, IV, VI. Samostatně V a VII, skupinově (bulbární) IX, X, XI a samostatně XII. Tedy v rámci normálního nálezu:

n. I, II, VIII orientačně v normě – nemocného se ptáme na čich, zrak, sluch eventuální závratě.

♦n. I – filla olfactoria: Testujeme dostupné vůně a pachy (káva, mýdlo), nikoliv štiplavé látky (ocet, čpavek), které vnímáme přes volná nervová zakončení v nosní sliznici cestou n. V. Při zavřených očích vyšetřujeme každou nosní dírku zvlášť, při ucpání opačné.

Změny v kvantitě (hyposmie až anosmie) provází trauma baze lební (často doprovázené poruchami chuti), zánět nosní sliznice, často představují první projev subfrontálního meningeomu (meningeoma sulci olfactorii). Změny v kvalitě (parosmie, kakosmie) jsou při rýmě, u psychiatrických onemocnění jako halucinace čichové či paroxyzmální pseudohalucinace (unciformní krize) u nádorů temporální báze.

♦n. II – nervus opticus: Stavbou není nerv v pravém slova smyslu ale bílá hmota mozková na konci s papilou, která při vyšetření fundu (očního pozadí) oftalmoskopem je v niveau.

Do bulbu prominuje městnavá papila (syndrom nitrolební hypertenze, pseudopapilitida u retrobulbární neuritidy, se subhyalinními hemoragiemi u SAK – subarachnoidální krvácení). Papila vkleslá, vyklenutá do očnice je u glaukomu.

Nález městnavé papily vyžaduje objasnění její příčiny (nádor CNS, krvácení, příčiny oční) a urgentní řešení pro možné oslepnutí z ischemie sítnice. Městnavá papila je buď primární z příčin bezprostředně nitroočních (přesně ohraničená a porcelánově bílá), nebo sekundární ze vzdálených intrakraniálních příčin. Nepoznaná nebo neléčená městnavá papila přejde do atrofie s progresivním poklesem visu.

Retrobulbární neuritida (častým příznakem u roztroušené sklerózy) se projevuje mlhavým viděním až ztrátou visu, někdy centrálním skotomem, na jednom nebo i obou očích, s parciální nebo úplnou úpravou během několika dnů až týdnů, z počátku beze změn na oční papile „pacient nic nevidí, lékař nic nevidí“, později může být přítomna atrofie papily.

Obr. 1.1 Zraková dráha a její postižení na různých úrovních

1 – Léze zrakového nervu: a) částečné postižení zrakového nervu může být příčinou temporálního nebo nazálního skotomu (částečného výpadku zorného pole) dle topiky postižených vláken, často je příčinou retrobulbární neuritida, která je jedním z typických symptomů roztroušené sklerózy mozkomíšní; b) úplné přerušení optického nervu, např. při traumatu, má za následek ztrátu zraku (amaurózu) na postiženém oku.

2 – Postižení křížící ch se (mediálních) vláken v oblasti chiasmatu (částečnou příčinou je expanzivní proces v supraselární oblasti, např. adenom hypofýzy) má za následek bitemporální, heterogenní hemianopii.

3 – Léze nekřížících se (laterálních) vláken v oblasti chiasmatu (nejčastěji tlakem exp. procesu) je příčinou výpadku zorného pole nazálně na postiženém oku.

4 – Postižení zrakových vláken před primárními zrakovými centry je příčinou homonymní, hemianopie na druhé straně.

5 – Poškození optické dráhy v oblasti spánkových laloků může být důvodem výpadku zorného pole v horních kvadrantech na druhé straně (postižení optické dráhy za primárními zrakovými centry většinou zanechává malou areu neporušeného visu kolem centra zrakového pole – makulární úspora zraku). Není ale pravidlem, že by všechny léze nad thalamickými zrakovými centry musely být doprovázeny touto makulární úsporou zraku.

6 – Poškození optické dráhy v oblasti parietálních laloků může být důvodem výpadku zorného pole v dolních kvadrantech na druhé straně.

7 – Postižení okcipitální krajiny (její zhmoždění, ischemické změny v oblasti a. cerebri posterior) mohou být důvodem homonymní hemianopie.

Syndrom Fosterův-Kennedyho znamená atrofii na pozadí jednoho oka, zatímco na pozadí druhého je městnání. Je typický pro nádory malého křídla kosti klínové (nejčastěji vnitřní varianta meningeomu). Atrofická papila je z přímého tlaku nádoru na n. opticus, městnání na straně druhé je projevem celkové nitrolební hypertenze.

Orientačně se ptáme na visus. Oční pozadí i visus vyšetřuje oftalmolog. Z jeho nálezu víme o temporálním nablednutí papily, které často provází RS. Důležitá úplná slepota na jedno či obě oči (amauróza) předpokládá i ztrátu schopnosti odlišení světla a tmy a neschopnost spočítat prsty před okem. Amblyopie (tupozrakost) je ztrátou částečnou.

Následuje orientační vyšetření perimetru, kterým zjišťujeme hrubé poruchy zorných polí (oblasti, které přehlédne fixované oko).

Vycházíme ze schématu zrakové dráhy na obrázku 1.1.

Srovnáváme svůj perimetr (zorné pole) s perimetrem nemocného. Prstem pohybujeme zhruba metr od oka do krajních poloh zorného pole, které vymezují okraje očnic postupně na jednom i na druhém oku. Vyšetřovaný trvale fixuje bod v dálce za hlavou vyšetřujícího. Bezpečně zjistíme hemianopii, pravo- či levostrannou (homonymní) z traktů či optické radiace, bitemporální při lézi chiasmatu (adenom, kraniofaryngeom) či vzácnou binazální (sklerotické pláty v karotidách). Centrální úspora (zachované nejostřejší vidění) je přítomná při postižení radiace, úspora není u léze traktu. Identifikace ostrůvkovitých menších výpadů zorných polí (skotomů) bývá u lézí v oblasti chiasmatu, rozšíření slepé skvrny (centrální skotom) diagnostikuje oftalmolog. Atrofii n. II provází někdy koncentrické zúžení perimetru.

♦n. III, IV, VI – okohybné nervy obstarávají pohyby očí. Nadřazená jsou jim pohledová centra v pontu, mezencefalonu a v mozkové kůře. V normě zaznamenáváme: oční štěrbiny symetrické, bulby ve středním postavení, pohyby bulbů všemi směry volné, bez diplopie a nystagmu, zornice okrouhlé, izokorické, fotoreakce přímá i nepřímá +, reakce na konvergenci +.

Na velikosti a symetrii očních štěrbin se podílí uložení bulbů vzhledem k orbitě a svaly víček – m. orbicularis oculi (inervace z n. VII), m. levator palpebrae sup. (inervace z n. III) – při paréze tohoto svalu.

Rozšíření oční štěrbiny (jedno-, oboustranné) je důsledkem protruze bulbu (exoftalmus). Je podmíněno tlakem na bulbus zezadu expanzí (meningeom, gliom optiku), zvýšenou náplní orbitálních žil, pulzující exoftalmus při karotidokavernózní píštěli nebo trombóze sinus cavernosus, příp. z endokrinních příčin při tyreotoxikóze (endokrinní orbitopatii) provázené symetrickým ztluštěním některých okohybných svalů a zmnožením tuku v orbitě, snadno diagnostikovatelných změn při CT a MR vyšetření.

Zmenšení oční štěrbiny spíše než enoftalmus působí ptózu, nezřídka kongenitální, parézu n. III či n. VII, je součástí Hornerova syndromu (mióza, ptóza, enoftalmus spojené na straně léze s poruchou pocení na čele) z výpadku krčního sympatiku (léze ciliospinálního centra). Kolísavá ptóza, často narůstající v průběhu dne, je u myastenie v přímé závislosti na únavě.

Správné postavení bulbů a jejich volnou hybnost všemi směry bez diplopie zajišťuje souhra okohybných svalů. Není-li postavení bulbů paralelní, mluvíme o šilhání (strabismus). Podle stočení oka je strabismus konvergentní nebo divergentní. Podle původu paralytický, náhle vzniklý s diplopií, v důsledku parézy některého z okohybných nervů, nebo konkomitující.

Konkomitující strabismus je bez diplopie, důsledek tupozrakosti (amblyopie) strabujícího oka. Korový obraz ze strabujícího oka je potlačován, na oku klesá zraková ostrost až k rozlišení prstů před okem (nevratné stadium). Porucha, často dědičná, vzniká v dětství. Příčinou je nerovnoměrný růst okohybných svalů a orbity. Korekce jejich délky spadá do kompetence specialisty oftalmologa. Strabismus je častým důvodem návštěvy pediatra, jehož úkolem je zachovat intaktní visus obou očí. Dítě střídavě nosí okluzor před pravým a levým okem, aby nedošlo k vývoji tupozrakosti.

Obrazy z obou očí dopadají na korespondující místa sítnic pod různými úhly, což umožňuje prostorové vidění (rozlišení bližšího a vzdálenějšího). Náhlá ztráta visu na jednom oku má za následek ztrátu prostorového vidění.

Strabismus paralytický provázený diplopií je důsledkem parézy některého z okohybných nervů. Obraz virtuální je nejdále od skutečného při pohledu ve směru maxima funkce paretického svalu. Diplopie mizí zakrytím jednoho oka či při pohledu ve směru, ve kterém paretický sval není namáhán. Takový stav navodíme příslušným natočením hlavy. Paréza abducentu (n. VI) – vázne pohyb bulbu zevně, diplopie mizí při otočení hlavy k nemocné straně (torticollis očního původu).

Za parézu m. obliquus superior (úpon veden přes trochleu – kladku ve vnitřním koutku oka s insercí za ekvátorem na zevní straně) odpovídá n. trochlearis (n. IV). M. obliquus superior stáčí bulbus dolů a rotuje dovnitř. Proto při jeho paréze dochází k diplopii při pohledu na špičky vlastních bot, dvojitou nepříjemnou konturu mají hrany schodů, což komplikuje chůzi ze schodů. Diplopii odstraní úklon hlavy k nepostižené straně a mírný záklon připomínající nucené držení při expanzi v zadní jámě lební.

Zbylé okohybné svaly inervuje n. oculomotorius (n. III), do orbity přivádí parasympatická vlákna, která se uplatní při fotoreakci a reakci na konvergenci. Sympatikus přichází cestou nervových pletení podél a. carotis z ganglion cervicale superius. Jeho převaha nad parasympatikem působí mydriázu. Izokorie je stav dynamické rovnováhy obou systémů, anizokorie (nestejná šíře zornic) je nejčastěji navozena medikamentózně (lokálně či celkově). Jako prognosticky závažný příznak provází mydriáza kompresi n. III v incisura tentorii. Torze kmene je důsledkem temporální herniace (mediální části temporálního laloku). Příčinou je temporálně uložená expanze (epidurální, subdurální hematom či tumor). Ze 2/3 je mydriáza homolaterálně k lézi, jen z 1/3 kontralaterálně. Zneokrouhlení zornic provází lues, jinou možnou příčinou jsou lokální synechie (např. po operaci katarakty).

Přímou reakci zornic na světlo pozorujeme na oku osvětleném – zornice se zúží (mióza), nepřímou na oku druhém. Konvergence aktivuje oboustrannou miózu. Nemocný fixuje náš prst směřující ke kořeni jeho nosu, kromě konvergence bulbů dochází k mióze.

Nystagmus je kmitavý pohyb bulbů nejčastěji vestibulárního původu se složkou pomalou (vestibulární) a rychlou kompenzační (kortikální) udávající jeho směr v různých rovinách (horizontální, vertikální, rotační) eventuálně v jejich kombinacích (diagonální, retrakční). Nemocný si ho neuvědomuje a nevede k diplopii. Podle intenzity rozlišujeme nystagmus I. stupně (ve směru pohledu), II. stupně (při přímém pohledu) a III. stupně (nystagmus je i ve směru pohledu k pomalému pohybu, tedy ve směru vestibulární složky). Z dalších parametrů si všímáme jeho frekvence a trvání. U neurotiků bývá nystagmus fixační ve směru pohledu, který se po několika kmitech vyčerpá a neznamená patologii.

Fyziologicky se vyskytuje při sledování pohybujících se předmětů nystagmus optokinetický – např. cestující pozorující krajinu z okna vlaku. Provokovaný nystagmus je odpověď na rotační či kalorické dráždění v rámci vestibulárního vyšetření.

Topickou cenu má nystagmus vertikální a retrakční – svědčí pro postižení mezencefalonu. Nystagmus rotační z léze Deitersova jádra provází syringobulbii.

♦n. trigeminus (n. V) – zajišťuje citlivost včetně bolesti v obličeji, motoricky inervuje žvýkací svaly. V normě zaznamenáváme: výstupy všech tří větví na tlak nebolestivé, citlivost symetrická, korneální r. bilat. +, masseterový r. +, síla žvýkačů dobrá.

Změny citlivosti v obličeji – snížení (hypestezie) a zvýšení (hyperestezie) pro jednotlivé kvality čití mohou být periferní (zubní zákrok s reziduální hypestezií), nebo vycházet z mozkového kmene – tzv. centrální, kde porucha čití může mít i cibulovitý charakter (koncentrických pruhů okolo nosu a úst).

Esenciální neuralgie trigeminu je bolestivá iritace n. V. Typické jsou skličující šlehavé bolesti, často ze zóny spouště (trigger zone – např. koutek úst, filtrum, patro, křídlo nosu). Tu nemocný chrání před sebemenším podrážděním (dotek, průvan, závan větru). Ukazuje se, že častou příčinou může být dráždění přechodové zóny nervu těsně po jeho výstupu z kmene cévní kličkou, jejíž tepání může být zdrojem bolestivých impulzů, ale pak by již bylo logické hovořit o sekundární neuralgii n. V., která může být způsobena i jiným patologickým procesem, např. nádorem, zánětem, zubní afekcí… Časté jsou průvodní vegetativní projevy (zrudnutí, zblednutí, slzení) bez poruch kožní citlivosti. Primární či esenciální neuralgií bývá postižena 2. a 3. větev n. V, zatímco při postižení 1. větve je léze způsobena sekundárním procesem (sekundární neuralgie n. V), např. iritaci při tumoru, zánětu vedlejších dutin.

Centrální neuralgie má cibulovitý charakter, vždy s poruchou čití. Není paroxyzmální. Provází syringobulbii z léze tractus mesencephalicus n. V v pontu, oblongatě a horní krční míše.

Korneální reflex (rohovkový) vybavujeme dotekem rohovky smotkem vaty z čisté štětičky. Vzruch se šíří cestou n. V do jádra v pontu, odkud přes jádro n. VII, cestou n. VII se realizuje reflexní odpověď – mrknutí obou očí (reflexní stah svěračů víček) – reflex trigeminofaciální. Vyhaslý je v kómatu, když funkční postižení dosáhlo pontinní úroveň, jednostranné snížení až vyhasnutí bývá v důsledků léze n. V u neurinomu n. VIII a jiných afekcí koutu mostomozečkového. Při periferní paréze n. VII (paralýza m. orbicularis oculi) odpověď chybí, nemocný ale dotyk cítí.

Masseterový reflex vyvoláváme poklepem kladívka na náš prst položený na bradu vyšetřovaného nebo při otevřených ústech poklepem na špachtli opřenou o zuby dolní čelisti (zprava a zleva). Protažení intrafuzálních vláken žvýkacích svalů umožní přes centrum v pontu aktivaci extrafuzálních vláken, která jsou zodpovědná za viditelnou kontrakci. Masseterový reflex je monosynaptický trigeminotrigeminový. Vyhaslý je u léze periferní (bulbární syndrom), zvýšen při centrálním postižení (pseudobulbární syndrom – cévní víceložiskové supranukleární postižení pyramidové dráhy), amyotrofická laterální skleróza (ALS).

♦n. facialis (n. VII) odpovídá za motoriku obličeje. Jako veškerá motorika je řízena drahou začínající v kůře mozkové 1. neuron, 2. neuron je ve kmeni. Horní větev má oboustrannou supranukleární inervaci, dolní větev jen z kontralaterální hemisféry. Toto uspořádání je důvodem, že pacienti s centrálním postižením v jedné hemisféře (cévní příhoda, tumor) – přes hemiparézu a stejnostranný pokles ústního koutku – dovřou bez problému víčka (chybí lagoftalmus), oko není ohrožené hlubokou keratitidou z vysychající rohovky. V normě je: mimická i volní kontrakce v obou větvích symetrická, nazopalpebrální r. +, ostatní jevy axiální negativní, Chvostek negativní.

Lagoftalmem trpí nemocný s periferní parézou n. VII (tzv. Bellova obrna, „e frigore“). V důsledku léze periferního motoneuronu (v předním rohu míšním) je stejnostranná tvář zcela ochablá se všemi důsledky. Pacient neudrží v ústech ani potravu ani tekutiny, dolní víčko ochable zeje (ektropium). Často je přidružena porucha chuti v podobě přední hemiageusie (chuťová vlákna chorda tympanii z předních 2/3 jazyka, vyšetřujeme namočenou špátlí do soli, octa) a hyperakuze (paréza m. tensor tympani). V rámci polyradikuloneuritidy se můžeme setkat s oboustrannou periferní lézí – faciální diplegií.

Lehkou centrální parézu n. VII (léze kortikobulbární dráhy často provází léze kortikospinální) odhalí pozorování mimiky při hovoru. Volní úsilí testuje zamračení, vrásky na čele, cenění zubů, nafouknutí tváří, napnutí platysmatu (vyšetříme při vycenění zubů nemocného a tlaku čelem proti odporu dlaně naší ruky).

Z jevů nebo reflexů axiálních (vybavují se poklepem ve střední sagitální rovině obličeje) je fyziologický nazopalpebrální reflex (poklep kladívka na glabelu), odpovědí je zavření, resp. mžiknutí víček, jedná se o reflex trigeminofaciální. Mezi axiálními jevy jsou dále u dospělých patologické reflexy nazolabiální, mentolabiální (poklepem na horní a dolní ret dojde k jejich kontrakci) a sací (poklep na rty přivřených úst). Pozitivita těchto jevů je běžná u malých dětí a souvisí se stupněm myelinizace nervových vláken, především frontálně, a ve stáří z léze frontopontinních drah při ateroskleróze. Ve středním věku patří pozitivita k prefrontálnímu syndromu. Provází např. tumory čelních laloků – subfrontální meningeomu (meningeoma sulci olfactorii) či motýlovitý glioblastom (v. corpus callosum) s šířením do obou čelních laloků.

K jevům paraaxiálním patří reflex dlaňobradový a palcobradový. Vyvoláváme je jemným pícháním špendlíkem po hypothenaru, resp. lehkým „výkrutem“ palce. Odpovědí je u obou záškub brady. S pozitivitou se setkáme u aterosklerózy.

Chvostek představuje zvýšenou mechanickou dráždivost nazývanou idioneurální (IND). Pozitivní bývá u neurovegetativně labilních jedinců v rámci tzv. spazmofilního terénu, chorobně pak v rámci tetanie, především hypokalcemické formy. Poklep na výstup n. VII ve tváři (pes anserinus a směrem k ústnímu koutku) vede k záškubu filtra až stahu koutku.

♦n. VIII – nervus vestibulocochlearis – vyšetřujeme zde s ohledem na sluch, na který se ptáme již při anamnéze. Převodní porucha sluchu (po otitidách, otoskleróza) patří ORL. Pro neurologii má význam hlavně jednostranný percepční pokles a ztráta sluchu (hypakuze a anakuze). Spolu se sníženým či vyhaslým reflexem korneálním jsou varovným signálem syndromu koutu mostomozečkového. Příčinou je nejčastěji neurinom nebo meningeom, které jsou často jednou z manifestací neurofibromatózy II. typu (NF2). Syndrom koutu může způsobit i meningeom, cystu a cholesteatom. Hyperakuze z parézy n. VII je důsledkem ochrnutí m. stapedius. Chrání bubínek svým stahem před nadměrným hlukem. Podrobnějším vyšetřením je audiometrie, kterou provádí ORL. Vyšetření vestibulární je součástí oddílu stoje a chůze.

Příznaky vestibulární mají vztah k vestibulární větvi n. VIII. Syndromy jsou periferní harmonický a centrální dysharmonický.

U periferního (harmonického) syndromu jsou deviace předpažených rukou (Hautant – čti otant) stejně jako úchylka až pády ve stoji shodné s pomalou složkou nystagmu. Otočení hlavy mění směr pádů za postiženým uchem. Stoj testujeme při zavřených očích (Romberg). Na rozdíl od dysharmonického centrálního syndromu, kde tyto pravidelnosti nenacházíme, se periferní postižení rychle kompenzuje.

♦nn. IX–XI – nn. glossopharyngicus, vagus, accessorius (bulbární = v části mezi dolním koncem pontu a míchou) patří k postrannímu smíšenému systému.

Z významných kmenových funkcí sem patří složité reflexy jako polykací a kašlací. Další významnou funkcí je zajištění řeči v jejích složkách artikulace, fonace, její rytmičnosti, plynulosti, přízvučnosti a tempa. Nejzávažnější postižení motoriky (schéma centrálního a periferního motoneuronu) je oboustranné periferní, např. u bulbární paralýzy, rovněž oboustranné centrální v rámci pseudobulbárního syndromu u status lacunaris. Bez významnějšího nálezu je jednostranné centrální postižení pro spojení kmenových motoneuronů s oběma mozkovými hemisférami.

♦nn. IX–XI – zapisujeme v normě: oblouky patrové symetrické, při fonaci dobře hybné, dávivý r. +, řeč a polykání v normě, zevní větev XI inervuje správně.

Asymetrie patrových oblouků je součástí parézy postranního smíšeného systému spolu se snížením až chyběním dávivého reflexu. Při otevřených ústech sledujeme jejich postavení v klidu a při fonaci. Dávivý reflex vybavujeme dotykem dřevěné špachtle v okolí oblouků vlevo a vpravo. Největší diagnostickou cenu má jeho jednostranná nevýbavnost, oboustranně vyhaslý je často z funkčních příčin. Vedle takto vyvolaného pocitu na zvracení je důležité vnímání samotného dotyku (n. IX). Z patologických projevů se zde setkáváme s anestezií, hypestezií, hyperestezií a neuralgií. N. IX může být jako u neuralgie n. V primární (essenciální) nebo sekundární (symptomatická). Iritačním projevem v motorické větvi n. IX je faryngospazmus, oboustranná křeč často na funkčním podkladě, ale též provázející spolu s hydrofobií vzteklinu.

Vážení čtenáři, právě jste dočetli ukázku z knihy Neurologie pro studium i praxi.
Pokud se Vám líbila, celou knihu si můžete zakoupit v našem e-shopu.